出現擠眉弄眼面部“怪相” 小心梅傑綜合征

了解梅傑綜合征的癥狀及治療方法

梅傑綜合征(Meige Syndrome)是由法國神經病學家Henry Meige於1910年首先描述的一組錐體外系疾病,也是一種累及頭面部的特發性肌張力障礙,又稱特發性眼瞼痙攣–口下頜肌張力障礙綜合征,以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性不規則痙攣性收縮為臨床特徵。多見於中老年人,平均發病年齡為50歲,男女比例為1:2~3,30歲以前發病者少見。偶可累及頸部、上肢、軀幹。治療上較為困難,常常導致患者心理自卑自閉、妨礙行走和閱讀、妨礙與他人正常交流,從而嚴重影響患者的正常生活和工作。

梅傑綜合征的臨床表現:

  梅傑綜合征以中老年女性較多見。首發癥狀多數是雙側眼瞼痙攣,可以逐漸累及口、面、下頜等部位。患者表現為雙眼不自主的頻繁眨眼動作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運動,呈“擠眉弄眼”狀。少數患者可以單側起病,逐漸累及對側。患者癥狀往往在緊張、疲勞、強光下、注視等時誘發和加重,在睡眠、講話、唱歌、張口等時改善。

面肌痙攣和梅傑綜合征二者如何區分?

  面肌痙攣往往僅單側累及,雙側受累者罕見,單側面肌痙攣主要表現為單側眼瞼不自主跳動和抽搐,可以累及同側口角面頰,但不會出現雙側口面下頜的不自主運動。雙側面肌痙攣一般先由一側面部抽搐開始,然後再是另外一側抽搐。抽搐發作時也是先後抽搐發作,不同時間出現。這點與梅傑綜合征雙側同時發病的癥狀有明顯區別。梅傑綜合征是左右兩側同時同步抽搐,主要表現在眼睛周圍抽搐。

梅傑綜合征的治療(非手術治療)方法:

梅傑綜合征的非手術治療主要包括肉毒素注射和藥物治療。

肉毒素注射可以使部分患者癥狀獲得改善,但一般3-6個月內複發,反覆注射後效果進一步減退。藥物治療的效果總體並不理想。常用藥物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等。藥物對很多患者無效,僅能使部分患者癥狀獲得部分改善,而且藥物所引起的副作用往往使患者難以耐受。左旋多巴可加重病情。卡馬西平、丙戊酸鈉無效。

梅傑綜合征的治療(手術治療)方法:

手術治療是目前治療梅傑綜合征相對效果最好的方法。近年來,多採用腦深部電刺激術(Deep Brain Stimulation, DBS)治療梅傑綜合征。腦深部電刺激術又稱為“腦起搏器療法”。

DBS通過立體定向技術將微電極準確植入腦內相關神經核團,微電極通過導線經皮下與埋置於鎖骨下胸部皮下的刺激器相連接,刺激器通過發出微弱的高頻電脈衝經微電極刺激神經核團,使基底節神經核團環路之間失去平衡的功能獲得糾正,從而改善患者的癥狀。

DBS手術具有微創、安全性高、可逆可控、療效持久等優點。微電極、導線、刺激器均埋置於患者皮下,術後患者外觀如常人,不影響患者的日常工作和生活。相對於其他療法,DBS是目前治療梅傑綜合征療效最好的方法。

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