影像挑戰:青年女性,下背部疼痛伴雙下肢無力3月(結果公布)

基本信息:25歲女性,下背部疼痛伴雙下肢無力3月。

現病史:3月前,患者常感覺到反覆發作性的右側坐骨神經痛,夜間為主,發作頻率不斷增加,伴雙下肢無力並感覺遲鈍。疼痛發作時伴隨着右踝關節不穩,導致踝部扭傷。否認發熱、體重減輕、頭痛、肌肉僵硬等。

查體:下肢近端肌無力為主,右側明顯。肌肉無萎縮。下肢深反射減弱。雙側屈肌反射引出。觸覺存在。雙下肢振動覺減退。上肢及顱神經正常。無肛門括約肌功能障礙。

輔助檢查:脊髓MRI見圓錐水腫,增強示馬尾強化及圓錐結節狀病灶,考慮腫瘤或肉芽腫性病變。腰穿僅蛋白輕度增高(0.88g/L)。其他常規的血液生化檢查無特殊。偶爾一次血常規發現嗜酸性粒細胞輕度增多(600/ mm3 注:正常<400/mm3,即0.4×10^9/L)。1周后複查腰穿,白細胞21/mm3(91%淋巴細胞,7%粒細胞,2%其他),蛋白稍升高,糖濃度正常。2天後再次複查腰穿,結果類似。胸腹部CT、盆腔及乳腺B超、乳腺X線成像均正常。心臟MRI,血管緊張素轉換酶,通氣功能檢查均無異常。全身PET显示脊髓圓錐和馬尾處FDG濃度高。

(圖:T2WI[A]和T1WI[B]可見水腫的脊髓圓錐[箭];增強后[C]可見結節樣強化)

診治經過

主治醫師決定在行病灶活檢術前再次複查腰穿(第4次),腦脊液中發現少許嗜酸性粒細胞。此時開始考慮到寄生蟲感染的可能。追問病史,患者2年前曾在馬里(西非一個內陸國家)的Pays Dogon河中洗過澡。離心的尿液樣本中找到了血吸蟲卵。血清學檢查血吸蟲抗體陽性。正規驅蟲治療(吡喹酮)后3-6月,患者癥狀基本消失。

最終診斷

脊髓血吸蟲病

討論

累及神經系統的血吸蟲病罕見,即使在血吸蟲流行區域也很少。主要包括腦病,腫瘤樣病灶和脊髓病變等。通常,神經系統癥狀是血吸蟲病急性期或早期的表現。本例患者在接觸疫水后2年才出現,很罕見,也給診斷帶來了極大困難。早期診斷並治療將給患者帶來最大的獲益。

啟示

不得不佩服老外的執着。首先,血中嗜酸性粒細胞輕度增多在我們臨床工作時很有可能被忽略(因為有太多的檢查結果要關注);其次對診斷不明的患者一次住院行4次腰穿在國內應該不常見。但正是這份細緻,順着這非常微小的線索一直追蹤下去,終於在關鍵時刻發現了有價值的信息,避免了風險較大的手術活檢。這也正是值得我們學習之處。

[參考文獻]

Szekeres C, Galletout P, Jaureguiberry S, Crickx E, Monsel G, Chabriat H, Jouvent E.Neurological presentation of schistosomiasis.Lancet. 2013 May 18;381(9879):1788.

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